疣贅状肢端角化症、家族性良性慢性天疱瘡、汗孔角化症

14.疣贅状肢端角化症acrokeratosis verruciformis ［Hopf 1930］

　〔症状〕手足背に多発する，正常皮膚色～淡褐紅色，粟粒～米粒大の扁平隆起性丘疹で，青年ME扁平疣贅に似る．しばしばダリエー病と合併して発し，むしろその１不全型(formes　frustes)または１部分現象と考えられている［常染色体性優性遺伝］.

　〔組織所見〕初期は鋸歯状角質増殖(church. spires).色素脱失に過ぎないが，やがて裂隙形成，円形体，顆粒のようなダリェー病に特有の像を示すようになる．

15.家族性良性慢性天疱瘡familial benign chronic pemphigus 〔Hailey-Hailey1939〕, Hailey-Hailey病

　〔症状〕主として瑣瑣・腋窩・鼡径・陰股・肛囲部に，集簇性小水疱が紅斑上に生じ，これに結疱，膿疱，色素沈着が加わり，一見膿疱疹に似る．しばしば湿潤し，二次感染を来す．廏痒あり．色素沈着を残し，瘢痕化なく治り，これを反復する．中年に多い．高温・多湿・紫外線・摩擦・感染

　〔真菌・細菌〕などで増悪する.

　〔病因〕不規則優性遺伝で，家族内同症が多い.

　〔組織所見〕デスモソーム形成不全による．①表皮内間隙(lacunae)形成〔基底層直上suprabasalのことが多い〕，②絨毛(villi)形成〔延長した乳頭層とこれを被う１層の基底細胞層，かかる突起が上記lacunae　中に突出〕，③まれに異常角化細胞(dyskeratotic ｃｄ)〔ダリエー病のように著明でない〕.

　〔予後〕慢性に経過，シューブを繰り返す．夏季増悪，冬季軽F夬.

　〔治療〕夏季増悪期に対症的軟膏療法

　〔特にステロイド軟膏ＯＤＴ〕，二次感染の予防，ビタミンＡ，軟Ｘ線照射, DDS,エトレチネート

16.汗孔角化症porokeratosis〔Mi belli 1893〕

　［同義語］　parakeratosis annularis Miescher

　〔症状〕四肢伸側・体幹〔特に外陰〕・顔面を主とし，円形～楕円形の環状隆起を示す角化堤防状皮疹で，中央皮膚は萎縮性でわずかに凹む．黒褐色角化性小丘疹として発し，次第に遠心性に拡大．自覚症状なし．単発ないし多発．四肢では列序性に配列し列序性母斑に似る．粘膜に生ずることもある．ケブネル現象で外傷部に発生することもある．青年男子に多い.

　〔病因〕常染色体性優性遺伝.

　〔組織所見〕辺縁隆起部：表皮肥厚・角質増生，その間に周囲角層より明るい不全角化角板の柱［cornoid lamella］が介在，その下で顆粒層は欠如し，核濃縮・核周囲浮腫・早期角化のための好酸性原形質等の変性や角化異常が認められ真皮にリンパ球浸潤をみる．すべてが汗孔一致性ではなく毛孔一致性にあるいは被覆表皮にも生ずるので汗孔角化症の名は適当ではない．中央陥凹部：表皮菲薄化，不全角化.

　〔予後〕慢性で難治．まれに自然退縮あるいは有棘細胞癌化.

　〔治療〕切除，電気凝固，冷凍療法，皮膚削り術，サリチル酸ワセリン，インターフェロンβ局注，尿素軟膏，まれにエトレチネート．

　播種状表在性光線性汗孔角化症disseminated superficial actinic porokeratosis［Chernosky 1967］〔DSAP〕:日光照射部特に四肢伸側に多発，中央に潮紅・色素沈着あり，夏期増悪，ケプネル現象なし. comoid lamella は通常の汗孔角化症に比して薄く，深く陥入しない．若年者に形質発現の低い常染色体性優性遺伝で30，40歳代に初発する.

　列序性/線状汗孔角化症linear porokeratosis (Rahbari 1974〕:小児期に初発，線状に配列する. gene mutation, ケブネル現象が発症に関与するか. zosteriform p. ともいう．

　porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata : 体幹・手掌足底に広範囲に分布．