後天性魚鱗癰ichthyosis acquisita

　ほば尋常性魚鱗癬と同様であるが関節屈面も侵す．背景に悪性腫瘍〔悪性リンパ腫とくにホジキン病・白血病・乳癌・肺癌・子宮癌・膵癌・胃癌・卵巣癌など〕，代謝異常〔甲状腺機能低下・ビタミンＡ欠乏・脂肪代謝不全〕・吸収不全症候群・鉄欠乏性貧血・トリパラノール〔コレステロール形成阻害剤〕内服，サルコイドーシス，悪液質，ハンセン病などがある．遠山氏連圏状粃糠疹をこの限局型とみなすこともある．

　〔同義語〕dyskeratosis follicularis, psorospermosis follicularis vegetans (Darier],keratosis follicularis

　〔症状〕幼児・青年期に発し，粟粒大の暗褐色角化性丘疹が多発・集簇，硬い角性痂皮に被われ，これを除くとわずかに陥凹を示す．しばしば湿潤し悪臭を放つ．頚・腋窩・胸骨部・乳房下・腹・鼡径・陰股部のような発汗の多い間擦部に好発し，ここでは丘疹が融合して乳頭状～コンジローマ様増殖をきたす．ときに水疱形成し，ヘイリー・ヘイリー病との異同が問題となる.徐々に進行，慢性に経過し，特に夏季発汗により増悪．手背足背に疣贅状肢端角化症を合併することもある．まれに片側性線状に生じ，棘融解を伴う列序性表皮母斑(acantholytic epidermal nevus)との異同が問題となる．

　手掌足底の角化，爪甲変形〔肥厚・脆弱化・爪下角質増殖〕，口腔粘膜・眼結膜に丘疹，舌の絨毛化，食道壁肥厚，精神異常〔約10％，精神薄弱・てんかん・うつ状態〕を合併することが多い．手術・妊娠後急激に発症することあり(acute　eruptive　Darier'sdisease].

　二次的に細菌・ウイルス感染〔Kaposi水痘様発疹症〕をきたすことがある．

　〔病因〕常染色体性優性遺伝であるが突然変異でも起こる．家族内発生例が多い．やや男子に多い.

　〔組織所見〕初期は毛包一致性のこともあるが，必ずしも毛包に限局しない．①異常角化(dyskeratosis)…円形体(corps ronds) と顆粒(grains),②間隙(lacunae)形成，③真皮乳頭が上方に伸び，間隙中に突出して絨毛(villi)形成の３つを主体とし，これに乳頭様表皮増殖，角質増殖，不全角化を伴う.

　〔鑑別診断〕黒色表皮腫，家族性良性慢性天疱瘡，脂漏性湿疹.

　〔予後〕難治.

　〔治療〕エトレチネート，境界線照射，サリチル酸ワセリン，尿素軟膏，皮膚削り術.

　transient acantholytic dermatosis〔Grover 1970〕

　一過性に丘疹・小水疱が体幹・大腿に生じ痰痒あり．中年以降に多い．数週ときに数年にわたる．組織学的に限局性の棘融解あり．その像により天疱瘡型[suprabasal acantholysis]，ダリエー型[acantholytic dyskeratosis. 円形体]，ヘイリー・ヘイリー型〔suprabasal cleft,多くの棘融解〕，落葉状天疱瘡型〔superficial acantholysis〕，海綿状態型〔海綿状態の中に棘融解細胞〕とに分ける．

Side Memo

　ダリエー病ははじめpsorospermiaなる原虫の寄生によると考えられてpsorospermosis follicularisと呼称されたが〔Darier〕，これは異常角化細胞を原虫と見誤ったためである．

Side Memo

　円形体corps ronds : 大きく円形で均質な好塩基性の強い核と，好酸性の強い硝子化した細胞質とより成り，正常な棘細胞より大きい．棘細胞の早熟な部分的角化か角層に到達する前に生じたもので，異常角化の１種である．

　顆粒［細粒体］grains : 円形よりはるかに小さく，核は細長く殼物の粒に似，また核がより明瞭である点を除けば不全角化細胞に似ている．

　両者は異常角化(dyskeratosis)の１種であり，ダリェー病の他，ボーエン病，有棘細胞癌などにおいても認められる．