ウェーゲナー肉芽腫症Wegener's granulomatosis

　〔症状〕３期に分かつ。

　１）上気道炎症期：鼻炎〔鼻閉・鼻漏・出血など〕・鞍鼻・副鼻腔炎、口内炎、咽喉頭症状〔嗄声・嚥下困難など〕、肺症状〔呼吸困難・咳など〕をもって始まる(rhinogenous granulomatosis)。

　2）全身撒布期：眼症状〔眼球突出・視力障害〕、耳炎、口腔症状〔潰瘍〕、皮膚症状〔紅斑・紫斑・中心潰蕩性丘疹ないし結節・潰瘍・腫脹〕、全身症状〔頭痛・発熱・疲労感・関節痛〕を呈する。

　3）末期：尿毒症〔巣状壊死性糸球体腎炎〕、肺炎、脳出血などで死亡。

　全経過は早く、半年から数年のうちに死亡。

　〔病因〕不明。膠原病・自己免疫疾患を思わせるが確証はない。

　〔検査所見〕低色素性貧血・白血球増多・好酸球増多・血沈亢進・高グロブリン血症・ＣＲＰ陽性・リウマチ因子陽性・ＢＵＮ上昇・蛋白尿・血尿・頭蓋、副鼻腔および肺に陰影、細胞性免疫低下。ＡＮＦは陰性。

　〔組織所見〕小血管と毛細血管の壊死性血管炎〔好中球リンパ球浸潤・フィブリノイド変性・血管壁破壊・血栓〕を生じ、次いで巨細胞を混じ、好中球・リンパ球・形質細胞・好酸球から成る壊死性肉芽腫となる。時期により種々の像を呈す。

　〔鑑別診断〕侵される血管が小動静脈であること、壊死性肉芽腫を生ずる点てPNと異なる。

　〔予後〕極めて不良〔腎不全て死亡〕。腎障害を伴わない限局型(limited form)は予後は良い。

　〔治療〕ステロイド剤、免疫抑制剤〔サイクロフォスファマイド・アザチオプリン〕、腎透析、皮疹には軟Ｘ線。

　　　近いものに壊疽性鼻炎がある。