紫斑病(purpura)：血小板減少性紫斑、 DIC症候群〔血管内血液凝固症候群〕

　紫斑病(purpura)　は、皮内・皮下・粘頷下の出血を主体とした疾患で、皮内の小出血点〔点状出血(petechia)〕から、皮下の大きな出血〔斑状出血(ecchy-mosis)]まで種々の形をとる。鮮紅色→暗赤色→紫褐色→黄色→退色と変化。硝子圧(diascopic)にて退色しないことで、紅斑と区別し得る。

　血液〔血小板・凝固因子・異常蛋白〕、血管支持組織、血管内圧、血管炎などの種々の因子により発症、組織学的には、それぞれの特徴的変化の他に、初期には赤血球の血管外溢出(extravasation)、末期にはヘモジデリン沈着(haemo siderosis)が特徴的である。
　
1。血小板減少による紫斑

　Ａ。二次的なもの：薬剤・化学物質〔ベンゾール・ピリン剤・重金属・麦角・抗腫瘍剤・染髪剤・バルビツール・サルファ剤・殺虫剤など〕、放射線、感染〔敗血症・チフス・猩紅熱・麻疹・肝炎・マラリアなど〕、 SLE、骨髄疾患［白血病・多発哇骨髄腫・骨髄線維症・再生不良性貧血・腫瘍転移］、牌腫、血管腫〔Kasabach-Merritt症候群〕。ＯＢ。特発性血小板減少性紫斑purpura idiopathica thrombocytopenica 〔ＩＴＰ〕

　　〔同義語〕出血性紫斑purpura haemorrhagica 〔Werlhof〕

　　〔症状〕

　　１）前駆症状：頭痛・発熱・全身倦怠感。

　2）皮疹：突然発し大小の出血斑が混在するが、比較的大きい〔morbus maculosusWerlhof〕。下腿伸側・上胸部に多いが、部位は一定しない。しばしば粘膜を侵し、結膜・口腔・鼻腔〔鼻血〕・腎〔血尿〕・腸〔下血〕・呼吸器・女子吐器に出血する。

　3）検査所見：血小板数減少〔10万以下〕と寿命短縮、出血時間延長、凝固時間正常、 Rumpel-Leede陽性。

　〔病因〕抗血小板抗体による自己免疫が多い。小児に多く上気道感染・ウイルス感染症に続発して一過性のもの〔急性型〕は感染アレルギーが、女子に多く多年にわたって寛解・再発を繰り返し、血小板数低下が常に続くもの［慢性型］は自己免疫が考えられている。

　〔予後〕良好、しばしば再発。まれに死亡。

　〔治療〕安静、止血剤、輸血、血小板輸血、ステロイド、髀摘、免疫抑制剤。

2。 DIC症候群〔血管内血液凝固症候群disseminated intravascular coagulation〕

　〔同義語〕消費性凝固障害(consumption coagulopathy)、脱線維素性症候群(defibrination syndrome)

　〔本態〕凝固系活性化〔→血管内小血栓形成→血小板・フィブリノーゲンＶ・Ⅷ・Ｘ因子消費〕と、これに対しての二次的な線溶系の亢進が同時に起こる。

　〔基礎疾患〕幼小児では外傷、感染症〔とくに緑膿菌〕、巨大血管腫〔Kasabach-Merritt症候群433〕、一般に重症熱傷、ハチ等刺傷、悪性腫瘍、薬物中毒、手術、異常分娩、不適合輸血。

　〔皮膚症状〕創面からの出血、圧迫・注射・手術部からの出血、皮下の巨大な硬結

　〔中心壊死〕。

　〔その他の症状〕血圧低下性ショック、意識低下、肝・腎一消化器・心・副腎・睾丸・脳も侵され乏尿・呼吸困難等。

　〔検査所見〕①血小板減少［＜５万］、②フィブリノーゲン減少〔100μg/ml以下〕、③血漿ＦＤＤ上昇。

　〔治療〕①ヘパリン〔5、000～20、000単位点滴〕、②新鮮血・血小板輸血、③アスピリン。

3。 血小板機能異常によるもの
血小板無力症、 Wiskott-Aldrich症候群

Side Memo
　Wiskott (1937)-Aldrich (1954)症候群：①伴性劣性遺伝で男児のみを侵す免疫不全症。②湿疹〔頭・顔・殿・屈側、アトピー性皮膚炎・脂漏性皮膚炎に似る〕、③血性下痢、④血小板減少〔紫斑・血性下痢・脳出血〕、⑤反復する感染症〔lgM低下・ｌｇＡ・Ｅ高値・細胞免疫低下〕、⑥肝脾腫、⑦多くは10歳以下で死亡、⑧10％に悪性リンパ腫の合併。わが国で約40例。