スイート病、成人スチル病、ライター病の組織所見、病院、鑑別診断、治療
スイート病
[同義語]acute febrile neutrophilic dermatosis 〔Sweet 1964〕
〔症状〕
１)中年に発し、やや女子に多い。
2）前駆症状：１～４週前に発熱〔39℃〕・頭痛・上気道感染症状。
3）皮疹：大小の暗赤～紫紅色の滲出性紅斑で皮面より隆起して浸潤あり、表面に小水疱・膿疱をしばしばみる。自発痛ないし圧痛あり。漸次拡大、融合傾向を示す。顔・頚・項・前腕・手背に奸発、ときに体幹を侵す。
4）その他：関節痛・筋痛・口内炎〔アフタ〕・眼症状〔充血・結膜炎・上強膜炎、一過性で視力障害はない〕、血栓性静脈炎・肝脾腫など。
5）検査所見：白血球増多・好中球増多〔>70%〕・血沈促進一ＡＳＬＯ高値・CRP陽性。
〔組織所見〕
真皮上層浮腫、血管・付属器周囲性細胞浸潤〔主として好中球、その他リンパ・好酸球・組織球〕、核崩壊。
〔病因〕
細菌〔連鎖球菌〕に対する過敏反応(hypersensitivity)が考えられ、また白血病・MDS (myelodysplastic syndrome)・内臓癌・自己免疫性疾患〔Sjogren症候群・ＲＡ・ＳＣＬＥ・潰瘍性大腸炎〕・Behcet病の先行・合併は、種々の抗原に対する過敏反応hypersensitivity reactionという共通の基盤を持つ一連の疾患であることを窺わせる。 Bw54と相関性がみられる。
〔鑑別診断〕
多型滲出性紅斑・持続性隆起性紅斑・Behget病・結節性紅斑。
〔治療〕
ステロイド剤、 DDS、コルヒチン、 KJ。 hematological malignancy 精査。
4。成人スチル病adult Still's disease
〔同義語〕アレルギー性亜敗血症subsepsis ａ］lergica、ピスラー・ファンコニ症候群
〔症状〕
１）発熱：長期〔数週～数ヵ月に汎る〕間歇的弛張熱〔38℃前後〕で抗生物質に反応しない。
２）関節痛：主として大関節の２週を超える関節炎症状で100%に出現。手根骨・手根中手関節の非破壊性融合・強直を来すことあり。
３）皮疹：体幹・四肢・顔にサーモンピンクの紅斑・丘疹・じんま疹が数時間～数日反復し、発熱と平行することが多い［リウマトイド疹］。まれに皮下出血、水疱、膿瘍、廝痒、粘膜疹。以上をtriadとする。
４）その他：脾腫・リンパ節腫脹一心外膜炎・筋痛、まれに心内膜炎・心膜炎、消化管壊死性血管炎、急性腹症・肝障害〔ＧＯＴ･ＧＰＴ･ＡＬＰ･ＬＤＨ↑〕、咽頭痛、腎症、体重減少。
以上が数～10数年にわたって反復。予後は比較的良いが、関節障害が残ることが多い。
〔検査所見〕血沈亢進・貧血・白血球増多症〔15、000～30、000〕・好中球増多症・核左方移動・自己抗体陰性・リウマトイド因子陰性・lgやや増加・流血中細菌陰性・血清フェリチン増加。
［病因］Still病〔juvenile rheumatoid arthritis〕の成人型といわれるが、なお不明。各種ウイルス〔風疹・ＥＢ・ヘルペス・インフルエンザ〕抗体価上昇がみられるが一定しない。
5。ライター病morbus Reiter ［1916］
①多発性関節炎様症状〔関節腫脹・疼痛〕、②結膜炎［虹彩炎・角膜炎］、③尿道炎〔または子宮頚部炎〕、④皮疹〔膿疱・手掌足底の限局性角化・紅斑・じんま疹〕、さらに高熱・体重減少・筋萎縮を来し、経過は長い。男性に多い。淋疾との鑑別が必要。第１次世界大戦中堅濠生活の長いドイツ兵士に多発した。欧州に今も多いが日本ではまれ。病因としてPLO (Mycoplasma hominis)・Bedsonia感染；自己免疫説；生体異常反応体質〔HLA B-27〕などが考えられている。強直性関節炎・血清反応陰性ＲＡ・関節症性乾癬・淋菌性関節炎などと鑑別。治療は非ステロイド系消炎剤・ステロイド剤・免疫抑制剤などわが国で50～60例報告。
