カポジー肉腫

カポジー肉腫

　Kaposi's sarcoma

　［同義語］sarcoma idiopathicum multipleχ pigmentosum Kaposi 〔1872], sarcomaidiopathicum multipleχ haemorrhagicum Kaposi

　〔症状〕四肢〔特に足〕に発し，次第に中枢側に及ぶことが多い．はじめ浮腫を生じ，やがて赤褐～青褐色の紫斑・浸潤局面が発生，次第に進行して結節状～海綿状となる．疼痛あり，出血しやすい．リンパ節・内臓にも同様変化を生ずるが自所性多発と考えられる.

　［発症誘因］外傷・循環障害〔凍瘡〕・感染〔丹毒〕・血管炎・ホルモン失調・免疫抑制剤投与などが誘因に擬せられ，ユダヤ人・イタリア人・ロシア人・アフリカ黒人に多い．男子に偏し40歳以降に発症する．すなわち基礎病態は免疫不全状態であり，①AIDS,②ステロイド・免疫抑制剤を投与された喘息一肝硬変・ネフローゼ症候群など，③同様投与を受けた類天疱瘡・ＳＬＥ・皮膚筋炎などの自己免疫性疾患，④白血病・悪性リンパ腫，⑤癌〔子宮・胃〕，⑥腎移植後，⑦ハンセン病などに合併する．従ってこれをKaposiの報告したユダヤ人に多い古典型，赤道部黒人に多いアフリカ型，免疫抑制療法による医原性型，および近時注目を浴びてきたエイズ型と大別することができる. HLA DR 5 , サイトメガロウイルス感染との関連も考えられている．

　〔組織所見〕①初期に血管の増加と拡張，浮腫，出血，内皮細胞突山〔出血期〕，②血管蛇行，内皮肥厚，周囲に紡錘形細胞(spindle cell)が増殖し始め，紡錘形細胞・内皮細胞は赤血球を貪食する〔肉芽腫・血管肉腫期〕，③まれに線維化を来す〔退縮期〕．両細胞は多分化能を有する原始間葉系細胞(primitive mesenchymalcell)由来で，比率や分化方向の差により管腔要素の度合も異なる.

　〔予後〕２～８年で死亡．直接死因は消化管・肝の出血．まれに自然治癒( 2 %).エイズ型はエイズの病状に左右される.

　〔治療〕放射線，抗腫瘍剤.

　　　〔付〕Pseudo Kaposi肉腫〔Earhart 1974〕:趾背にはじまり足背・下腿へ進行するカポジー肉腫類似の暗赤色結節・潰瘍を生ずるが，動静脈異常〔A-V shunt:先天性，外傷性，とくに透析患者〕が基底にあって生ずるものでangiodermatitisに近い. shuntの処置が必要．

〔Ｃ〕リンパ腫と白血病

Lymphoma & Leukemia

　リンパ腫は組織球〔マクロファージ〕・Ｂ細胞・Ｔ細胞の悪性腫瘍で，それぞれホジキンリンパ腫(HL),非ホジキンリンパ腫(NHL),皮膚Ｔ細胞リンパ球(CTCL)と称する．わが国ではHL, NHLは少なくＣＴＣＬが最も多い.

　CTCL　は菌状息肉症，セザリー症候群，紅皮症を伴うＴ細胞性慢性リンパ性白血病，リンパ腫様丘疹症を一括してLutzner〔1975〕が提唱したものであるが，これらに一致しない結節・腫瘤を主像とするＴ細胞腫瘍も多く，これをも含めてＣＴＣＬを広く考えると整理しやすい．成人Ｔ細胞白血病/リンパ腫〔ＡＴＬＬ〕もこれに含めることができる.

　Edelson〔1980〕は表皮親和性〔表皮向性〕(epidermotropism}の有無から２型に分けたが，併存，移行がみられる．