〔悪性〕リンパ肉芽腫症

〔悪性〕リンパ肉芽腫症　lymphogranulomatosis cutis (maligna)

〔Sternberg-Paltauf〕

　〔症状〕①発熱とともにリンパ節の系統的腫脹C特に頚部リンパ節〕を来し，一方脾・肝腫をも伴う．②皮疹は多彩で，特異疹［腫瘍細胞の浸潤があるもの］・非特異疹〔反応性皮疹〕に分かつ．

　１）特異疹：５％以下にみられ，まれに皮膚に原発．結節，浸潤性局面のことが多く，また潰瘍化し，さらに皮下結節・丘疹・紅皮症ともなる．

　２）非特異疹：痰痒症・じんま疹ないし紅斑・痒疹・湿疹様病変・紅皮症・色素沈着・後天性魚鱗癬・多彩皮膚など．

　３）二次的に，ウイルス〔帯状疱疹〕・細菌・真菌感染の併発.

　〔組織所見〕４期に分かつ〔Lukes et aL 1966〕.

　1）リンパ球優位型lymphocytic predominance : リンパ球〔および組織球〕が多く，好酸球・好中球・形質細胞は僅少または欠如．壊死や線維化もない．少数の未熟ないし異型の単核球とステルンベルク・リード巨細胞(Sternbeig-Reed giant cells :SR）がみられる．

　２）結節性硬化型nodular sclerosis : 膠原線維が帯状に走り，その問に異型単核球の集塊が結節状に存在，SRは少ないが，大きな明るい細胞(lacunar ce川が多く，これにリンパ球・好酸球・好中球・形質細胞・線維芽細胞・組織球が多数あり，壊死もときにみられる.

　3）細胞混在型mixed cellularity : 多数のＳＲ・リンパ球・好酸球・好中球・形質細胞・組織球・未分化異型単核球の増殖，壊死一線維化も存するが，膠原線維の帯状層はない．

　4）リンパ球消失型lymphocytic depletion : リンパ球はほとんどなく，ＳＲが大部分で線維化もみられる．

　1) 2)は宿主の防御能が強く，治療にも比較的良く反応して予後も良いが, 3) 4)の時期に入るとこれに反して予後が悪い.

　　　SR細胞：直径15～45μｍ　の大きな細胞で，多核または多房性核を有し，２核のときはmirror imageを示す．核小体は大きく好酸性または無構造に染まり，周囲にクロマチンが少なくhaloをなす.

　　　lacunar cell : SR の一型で原形質は明るく抜け，中央に多核小体を持つ多房性核を持つ.

　〔病因〕形態的にリンパ球に似るがマクロファージ由来の腫瘤.

　〔検査所見〕Ｔ細胞機能不全のため，細胞性免疫の低下があり，一方Ｂ細胞機能は末期を除き侵されないので，lgは正常域内に留まる．