菌状息肉症の病期分類

1) Lutzner分類〔1975〕:Ⅲ期の次にリンパ節侵襲，内臓侵襲期を加えて５期分類.

2) CTCLワークショップ分類〔1978〕:ＴＮＭ病変の有無で４期に分ける。

　〔内臓侵襲〕その25～50％に皮膚外〔リンパ節・脾・肝・肺・腎・消化管〕に病変を生ずる．予後不良〔死亡率80％〕であるが二次感染が直接死因のことも多い.

　〔検査所見〕病期進行とともにリンパ球幼若化反応・細胞性免疫〔ＰＰＤ･DNCB反応〕低下．血中セザリー細胞〔15％以下〕もみられる.

　〔病因〕　T細胞リンパ腫．発症に，最初から腫瘍か，最初は免疫刺激に対する反応でのち腫瘍化するかの２説がある．腫瘤細胞は80～90％がinducer/helper cell 〔CD4陽性〕，10～20％がsuppressor/cytotoxic cell 〔ＣＤ８陽性〕といわれる.

　〔分類〕

　　　1）古典型, Alibert-Bazin型：上記３期を経過する.

　　　2）電撃型MF d'emblee, Vidal-Brocq型：紅斑・扁平浸潤期経過せず，腫瘍形成をもって始まり，経過の比較的早い型.

　　　3）紅皮症型, Besnier-Hallopeau型：初期より紅皮症を呈するものと末期に至って紅皮症状になるものとがある．リンパ節・脾の腫脹，脱毛を伴う.

　〔付１〕セザリー症候群Sezary syndrome 〔1938〕〔付図26-44〕

　強い痒を伴う紅皮症，リンパ節腫脹，脾腫，異型Ｔリンパ球［セザリー細胞：核が著明なconvolutionを示す．大きさ15～20μ］の末梢血中出現，白血球増多症〔うち5～20％がセザリー細胞〕を主像とし，男子に多く，多くは予後不良であるが，良性経過のものもある．セザリー細胞は息肉症細胞とも区別しがたく，末梢血の他，リンパ節・皮膚にも見出される．菌状息肉症の白血病化〔骨髄は正常なので，セザリー細胞は皮膚またはリンパ節由来か〕，さらにはＡＴＬＬとの異同が問題となっている.　　　表皮向性の極端に強いＭＦの１型か．比較的大きい落屑既紅斑で中央治癒傾向あり，四肢に限局性（.／）に生じ，単発または数個多発融合．多数の異型Ｔ細胞〔ＭＦ細胞と同じ〕が表皮下層に侵入し，微小膿瘍もみられる．

4.壊疽性鼻炎rhinitis gangraenosa （壊死性鼻肉腫necrophiles Nasensarkom)

　古くはWegener肉芽腫症を含めていたが，現在はこれを除き，肉腫陛のもののみを壊疽性鼻炎または顔面悪性肉芽腫(malignant granuloma of the face)もしくは顔面正中部致死性肉芽腫(lethal mid玉ne granuloma of the face)と称する．鼻閉・鼻漏で始まり，鼻腔に壊死・潰癪を生じ皮膚・咽喉にも波及，急速に死の転帰をとる．組織学的に肉芽腫様変化と異型細網細胞の増殖とを認める．初期に血管中心性変化〔壁肥厚・内皮肥厚・血管壁壊死〕を示すことから壊死性血管炎に属せしめるものもある

　菌状息肉症に移行し得る疾患として局面状類乾癬と毛包性ムチン症（ムチン性脱毛症）とがある.

〔155, Wegener肉芽腫症〕．