悪性萎縮性丘疹症と側頭動脈炎の症状、組織所見、検査所見

悪性萎縮性丘疹症papulose atrophiante maligne 〔Degos 1942〕

  皮膚にわずかに隆起した黄赤色小丘疹が多発し、中央は白色に萎縮性に陥凹〔ulerythemeporcelaine en gouttes〕。体幹・四肢に多く顔面一手掌足底は侵されず、男に多い。眼球結膜や口腔粘膜にも同様粘膜疹を生ずる。年余にわたるうち、急に腹痛、腸穿孔を生じて死亡。真皮深層小動脈の内膜炎・栓塞による貧血性梗塞によるもので、同様変化は小腸粘膜にも生じて穿孔をきたす。脳・腎・心にも同様変化を生ずることがある。小動脈の内膜増殖・栓塞による楔状壊死。自己免疫・ウイルス・薬剤過敏症説。

 


側頭動脈炎arteritis temporalis 〔Horton 1932〕

   〔症状〕激しい頭痛・倦怠感一発熱・筋痛をもって始まり、側頭部〔片側または両側性〕に圧痛・発赤とともに索状硬結を生じ、紅斑・紫斑・小水疱・血疱・壊死をきたす。軽い発熱・眼症状〔眼痛・複視・視力低下・失明〕・脳症状〔頭痛・精神症状〕・顎関節痛〔外頚動脈分枝の顔面動脈閉塞による咬筋虚血による〕・筋肉痛・心症状〔虚血性心不全〕・間欠性跛行等を伴うことがある。

 〔組織所見〕動脈の線維増殖性閉塞性炎症で、末梢に巨細胞浸潤が多い〔巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis)〕。内弾性板の変性、巨細胞・リンパ球・好中球・好酸球の浸潤、フィブリノイド変性による内膜肥厚・線維化、内腔閉塞。

 [検査所見]血沈促進、 CRP( +)、 RA(十)、抗核抗体(+)

 〔病因〕免疫複合体病(?)。

 [疫学]白人〔北欧・英・北米〕に多く、50歳以上に好発。わが国の報告例は約20例。

 [治療]ステロイド剤投与。